合并抗NMDAR脑炎的畸胎瘤中发育异常的神经胶质组织的临床与病理学特征

【作者】 肖阳阳； 里健； 刘玲娟； 梁青春； 熊洁； 许洁； 谭红； 马勇； 毛定安； 刘利群；

【机构】 中南大学湘雅二医院儿科； 中南大学湘雅二医院儿童脑发育与脑损伤研究室； 中南大学湘雅二医院病理科； 中南大学湘雅二医院小儿外科；

【摘要】 目的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是与畸胎瘤密切相关的副肿瘤自身免疫性脑炎。但畸胎瘤中是否存在引发自身免疫性脑炎的独特病理特征仍然存在争议。本研究旨在探索畸胎瘤中可能触发自身免疫脑炎的特殊病理特征。方法选取抗NMDAR脑炎合并腹膜后畸胎瘤(未成熟,2级)患者1例和具有相同病理分级但未合并脑炎的畸胎瘤(对照组)的患者4例作为研究对象,选择畸胎瘤蜡块切片,利用抗NMDAR1抗体(NR1),NSE及GFAP抗体进行免疫荧光染色显示神经胶质组织的存在。利用抗CD4,抗CD8和抗CD20抗体分别显示炎症浸润。Ki-67标记组织的增生程度。比较抗NMDAR脑炎患者与对照组在神经胶质的形态学、NR1表达的定位与定量以及淋巴细胞浸润之间的差异。结果与未合并抗NMDAR脑炎的畸胎瘤组相比,合并抗NMDAR脑炎的畸胎瘤存在以下特征:(1)有更多的发育异常的神经胶质细胞,其Ki-67标记值明显增高,其病理学特征符合星形细胞瘤的诊断标准;(2)神经胶质细胞组织中NR1的表达更加丰富,并与GFAP共定位,形成异常大的细胞团;(3)靠近神经胶质细胞组织和淋巴细胞浸润的鳞状上皮组织中存在强烈的NR1表达。结论合并抗NMDAR脑炎的畸胎瘤中存在发育异常的神经胶质细胞,类似于中枢神经系统肿瘤,可能促进自身免疫的发生;炎症可以诱发畸胎瘤中非神经组织NR1的异常表达并进一步参与自身免疫反应。更多还原