鞍区斜坡少罕见占位性病变诊治汇报

【作者】 周良学； 蔡博文； 姜曙； 陈铌； 徐建国；

【机构】 四川大学华西医院神经外科； 四川大学华西医院病理科；

【摘要】 目的:归纳总结鞍区斜坡罕见病诊治经验,提高对该区域罕见病的认识以及治疗水平。方法回顾性分析华西医院内镜组2014年8月-2019年2月诊治的少罕见病患者,收集临床资料、影像学特点、治疗方案、病理学特点、随访等结果,进行分析总结,并结合文献资料进行复习总结。结果鞍区及斜坡病变多种多样,除常见的各种垂体细胞来源肿瘤以及相对常见的颅咽管瘤、Rathke囊肿外,其他病变包括脊索瘤、生殖细胞瘤、下丘脑胶质瘤、错构瘤、垂体癌、鼻咽癌、转移瘤、淋巴瘤(浆细胞淋巴瘤、大B细胞淋巴瘤)、Langerhan’s、软骨肉瘤、骨瘤、骨纤维结构不良、骨性增生(肥大)、原发鳞癌、AT/RT、动脉瘤(真性动脉瘤,假性动脉瘤)、鞍内型颅咽管瘤、垂体卒中、脓肿、淋巴细胞性垂体炎、炎性病变、侵袭性颅内外生长的脑膜瘤、碰撞瘤,等。对一些特征性不强的肿瘤,常常误诊,术中也不容易与常见肿瘤进行区分,即使常规病理检查也可能无法确诊,需要做一些特殊的染色,甚至进行测序等工作才能帮助确诊。绝大多数肿瘤手术切除是首选,或者术中活检获得病理诊断,为后续治疗提供参考。此区病变如为肿瘤性病变,特别是恶性肿瘤,常需要术后放疗;如为血液系统肿瘤,常需要选择靶向生物治疗。结论鞍区斜坡病变病种繁多,临床表现及特点差异性小,影像学上常无特征性异常,容易导致误诊;治疗上以手术切除为首选、如是肿瘤性病变术中最好都行冰冻切片帮助制定后续切除方案、肿瘤性病变常需要辅以放疗和/或化疗,部分病例采用生物治疗可获得较好预后。更多还原