小脑囊实性血管母细胞瘤的诊疗体会

【作者】 夏海坚； 钟东； 唐文渊； 孙晓川；

【机构】 重庆医科大学附属第一医院神经外科；

【摘要】 目的:回顾性分析我科近年收治的7例小脑囊实性血管母细胞瘤,总结诊断及手术体会。方法:所有7例完成包括增强MRI及头颅CTA在内的影像检查,均接受外科手术,术后具备明确的血管母细胞瘤(WHOⅠ级)病理诊断。回顾性分析该组病例的一般情况、临床表现、影像学特征及术中特点。结果:该组年龄在48-75岁之间,平均63.1岁;6例因高颅压症状入院,其中1例在入院时出现脑疝。4例病变在小脑半球,2例病变部位在桥臂,1例病变在小脑蚓部。该组MRI的特点均为囊实性占位病变,囊的大小不一,和常见的大囊小结节型血母不同,该组病灶的囊非假囊,囊壁呈明显强化,且瘤周水肿明显,术前MRS显示Cho/NAA升高,故初步印象考虑胶质瘤或转移性肿瘤等恶性病变可能大;但在T2WI上瘤周常有明显的流空现象,提示肿瘤高血供,进一步的CTA检查发现肿瘤有明显的供血动脉及引流静脉,该征象不似胶质瘤或转移性肿瘤等,提示血管母细胞瘤的可能。术中根据肿瘤具体解剖位置,选择正中、旁正中或乙状窦后入路行肿瘤切除术,术中发现肿瘤呈橘红色,囊实性,瘤周有不同发达程度供血动脉及粗大引流静脉,符合血管母细胞瘤的特点。遵照血母的切除原则,依次离断供血动脉及引流静脉,逐步分离肿瘤边界,拟全切肿瘤,但该组病例的瘤-脑界面、尤其是囊壁和脑的边界欠清,导致囊壁的全切除困难,术后的MRI随访显示部分病例有囊壁的少量残余。对于行次全切除的病例,术后给予放疗加以巩固。结论:临床上存在影像不典型的囊实性血母,发病年龄以中老年为主,入院表现以高颅压症状为主,术前诊断易误诊为胶质瘤或转移性肿瘤,MRI结合CTA的影像组合有助于术前诊断。手术需遵循依次离断供血及引流静脉、沿边界全切的原则,但因肿瘤瘤-脑界限欠清,术中全切存在困难。更多还原