个体化序贯治疗Kasabach-Merritt现象

【作者】 秦中平； 李克雷； 葛春晓； 邰茂众； 陈涛；

【机构】 山东省临沂市肿瘤医院血管瘤特色专科；

【摘要】 目的:总结Kasabach-Merritt现象(KMP)病例的个体化序贯治疗经验,探讨其治选择及预后。方法:总结分析2003年1月至2017年12月间,资料完整的104例KMP患儿的临床资料。其中男54例,女50例;年龄10d至4岁,中位年龄4.7个月。病变部位:颌面部37例,躯干23例,上肢19例,下肢20例,内脏5例(原发肝门胰头1例,累及腹膜后1例、胸腔2例、颅内1例);病变最小5cmx6cmx2.5cm,最大半侧躯干及整个上肢。实验室检查,血小板均明显低于正常,最低4x109/L例,纤维蛋白原降低,D二聚体异常升高。KMP初诊病儿首选口服心得安或激素治疗,疗效反应差者可根据病变部位不同,行无创弹性加压(四肢、驱干、头皮)或网状缝扎微创疗法,疗效仍不好者行手术切除,对发生在内脏或无法手术切除的病变采用经皮射频消融治疗。结果:随访3个月至15年,89例治愈,10例显效,3例有效,2例死亡。结论:对KMP患儿采取续贯治疗方法,可以最大限度的选择个体化最适合的疗法,以尽可能小的创伤获得最佳的治疗效果。更多还原