新生儿主-肺动脉间隔缺损合并室间隔完整型主动脉弓离断一例

【作者】 韩舒； 杨军；

【机构】 中国医科大学附属第一医院心血管超声科；

【摘要】 患儿男,16天,以32周2天早产,因生后持续呼吸困难入院。予以气管插管,持续低流量吸氧。查体:体温36.7℃,脉搏146次/分,呼吸62次/分,血压:左上肢79/42mmHg,右上肢76/33mmHg,左下肢73/34mmHg,右下肢70/33mmHg,经皮血氧饱和度:上肢91%,下肢85%。口唇及指端发绀。未闻及明显心脏杂音。心电图:窦性心动过速。X线检查:双肺透过度减低,双肺多发的片状影,心胸比例正常。超声心动图:患儿内脏心房正位,静脉与心房连接未见异常。房间隔卵圆孔处探及少量左向右分流。心室右袢,房室连接正常。室间隔连续完整。距主动脉瓣上方约8mm处的升主动脉与主肺动脉间隔连续中断约7.8mm,连续中断处探及双向低速分流,缺损上缘紧邻右肺动脉起始部。主动脉弓发出3支头臂动脉后中断,降主动脉经宽约3.8mm动脉导管与主肺动脉连接,主肺动脉扩张,左、右肺动脉均由主肺动脉发出。各心腔内径略大,室壁运动良好。超声心动图提示:先天性心脏病:主-肺动脉间隔缺损(Ⅱ型),主动脉弓离断(A型),卵圆孔未闭。讨论:主-肺动脉间隔缺损(Aortopulmonary septaldefect,APSD)又称主(肺动脉窗,是一种少见的先天性大血管分隔畸形,发病率约占先心病的0.1%～0.2%。APSD是由于胚胎早期动脉主干前端的主动脉囊发育障碍,主、肺动脉间隔发育不全,在半月瓣上方遗留缺损,使主动脉和肺动脉血流异常沟通所形成的畸形。根据缺损的位置和大小可将APSD分为三型:Ⅰ型为近端缺损;Ⅱ型为远端缺损;Ⅲ型为完全型缺损。约50%的APSD为单发,但也常合并动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉弓离断或缩窄等其他心血管畸形。主动脉弓离断也是少见的先天性心血管畸形,指主动脉弓和降主动脉之间管腔连续性中断,占先心病发病率的1%～4%。本病例同时合并主动脉弓离断,较为少见。在胎儿期,主-肺动脉间隔缺损易引起胎儿肺动脉从主动脉"窃血",影响主动脉弓的发育,与主动脉弓连续性中断相关。本例患儿为新生儿,肺血管床压力尚未降至正常,因此主-肺间隔缺损处分流为双向低速分流,若不能及时手术治疗,APSD较其他先天性心脏病更易发展为不可逆的梗阻性肺动脉高压及充血性心力衰竭,患儿将失去手术治疗机会,因此,早期诊断可以明显改善患者的生存率和生活质量。更多还原