罕见右心耳瘤及右心憩室的识别与儿童心律失常的关系

【作者】 王廉一； 唐秀杰； 李小梅； 牛永红； 崔建； 王春波；

【机构】 清华大学第一附属医院心脏中心；

【摘要】 目的提高右心相关的少见异常结构的超声识别,探讨这些异常结构的临床影响。材料与方法回顾2016年1月到2018年8月,我院超声心动图检查发现的右心相关特别的异常结构患儿,查询病历了解主要临床表现及治疗情况。检查仪器采用飞利浦IE33及西门子SC2000,除标准超声扫查切面外,对右心侧的异常结构,特别加用胸骨右缘切面、胸骨旁四腔心切面、剑突下切面,常规二维超声结合彩色多普勒了解异常结构的解剖特征,以及和心房、心室的关系。另加用心脏四维超声,辅助了解特殊空间结构特征。结果共4例患儿,女性3例,男性1例,年龄1-7岁,两例患儿超声诊断为右心耳瘤,并有CT检查证实。临床表现为紊乱性房性心律失常,包括房颤、房扑、房性心动过速,心律平、胺碘酮、索他洛尔等药物反复尝试治疗难以控制心律失常,心电图及电生理检查考虑异常兴奋灶源于右心耳,因右心耳瘤样扩张明显,采用外科右心耳瘤切除,术后快速心律失常消失,患儿恢复正常。第三例患儿超声诊断为右心室憩室,在右室前外侧探及异常结构,彩色多普勒显示与右心室有交通,同时合并卵圆孔未闭、左室收缩功能减低,LVEF46%。心脏MRI增强扫描也证实了超声诊断。临床表现为预激综合征合并快速心律失常发作,心脏电生理标测提示预激兴奋灶位于右后壁,考虑与右室憩室相关,但射频消融治疗预激失败,后经外科手术切除异常心室憩室后恢复出院。第四例患儿超声发现卵圆孔未闭,右心耳扩大,另有一巨大囊袋样结构与右房相连,一直延续至右心室中下段,考虑右房憩室合并右心耳扩大。经心脏增强CT扫描及心导管造影证实以上结构改变。临床表现为预激综合征合并快速心律失常发作,射频消融治疗失败,未能打断异常电传导,等待外科手术治疗。结论右心耳瘤、右房憩室、右室憩室为罕见的右心先天性结构异常,发病率低让医生缺少经验,标准超声心动图检查切面容易漏诊,往往不能及时做出正确诊断。国内外文献也仅有个案报道,心耳瘤多合并药物不能控制的反复快速心律失常。仅有的少量右房及右室的憩室报道,多发现与预激综合征及快速心律失常相关。传统药物治疗及射频消融治疗一般难以成功治疗,手术治疗是此类先天性畸形合并儿童心律失常的有效手段。更多还原