原发性红斑肢痛症一例

【作者】 张荣鑫； 孙令； 金玲； 涂彩霞；

【机构】 大连医科大学附属第二医院皮肤科；

【摘要】 患者男,18岁,因"双小腿、双足红肿伴疼痛3年余,加重伴破溃8个月"于2017年09月22日来我院就诊。患者于3年前双下肢及双足潮红,伴灼热、疼痛,自觉皮温升高,浸泡冷水后症状可缓解,未予诊治。其后有间断性双足及双小腿烧灼样疼痛、发红,偶有肿胀,受热或运动时症状明显加重,遇冷或双足上抬时症状减轻。1年半前曾因双下肢疼痛于中国医科大学盛京医院大连医院行"腰交感神经节阻滞术"后,症状平稳,8个月前下肢红肿加重,并出现多处水疱,水疱破溃后形成溃疡渗出面,疼痛加重,自行口服阿司匹林,未见缓解,3个月前就诊于我科门诊并收入院治疗。患者既往体健,无其他系统性疾病史,否认类似疾病家族史和其他遗传性疾病病史。体检:双腹股沟可触及多个肿大淋巴结,界限清,活动度良好,压痛阴性。余系统检查未见异常。皮肤科检查:双小腿、双足弥漫性潮红肿胀,呈暗红色,表面散在分布多处溃疡面,最大者15×15cm2,部分可见结痂,按压结痂面,痂下有脓性分泌物渗出,压痛阳性。实验室检查:CRPug/ml(0-10),ESR32mm/h,pANCA(+),乙肝表面抗原(+)、乙肝e抗原(+)、乙肝核心抗体(+),脓汁细菌培养结果:恶臭假单胞菌。血常规、尿常规、肝肾功能、风湿免疫指标、血流变、泌尿系彩超、胸片、双下肢动静脉CTA结果未见异常。下肢溃疡边缘皮损处组织病理检查:表皮增生肥厚,角化过度,表皮一侧可见表皮下裂隙形成,部分表皮突延长,真皮内胶原纤维增生,轻度炎症细胞浸润;直接免疫荧光显示:IgM基底膜带不规则颗粒状、块状沉积,IgA、IgG、C3阴性。基因筛查结果显示SCN9A基因突变,父母未见SCN9A基因突变。诊断:原发性红斑肢痛症继发感染。诊疗经过:入院后予阿司匹林口服,并予以青霉素静点抗感染,丹参川芎嗪、维生素C静脉滴注、维生素E、维生素B2、甲钴胺胶囊改善循环及抗炎症介质治疗,康复新液湿敷,溃疡面予每日清创换药治疗。潮红颜色逐渐变淡,肿胀逐渐减轻,溃疡面逐渐愈合,病情明显好转后出院,出院后我科定期清创换药处理,目前溃疡面基本愈合。更多还原