ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的手术疗效

【作者】 王晓晶； 何威； 何竑超； 许天源； 祝宇； 吴瑜璇； 沈周俊； 徐丹枫；

【机构】 上海交通大学医学院附属瑞金医院泌尿外科； 上海复旦大学附属华山医院泌尿外科；

【摘要】 目的:探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormoneACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(ACTH independent macronodular adrenal hyperplasiaAI MAH)的手术疗效。方法:回顾性分析1972年8月至2016年12月诊治的24例AIMAH患者的临床资料。男10例,女14例。年龄26~59岁,平均43岁。临床表现为典型库欣综合征(Cushing syndromeCS)者16例,表现为体重增加、高血压或高血糖等非特异性症状者8例。生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节。14例行开放手术治疗,其中单侧肾上腺切除5例;一侧肾上腺全切,对侧肾上腺次全切除6例;双侧肾上腺同时切除3例。6例行普通腹腔镜手术治疗,其中2例行单侧肾上腺切除;2例行一侧全切,对侧次全切;2例行双侧肾上腺先后全切术+终身皮质激素替代。4例行机器人辅助腹腔镜手术,4例均为双侧肾上腺先后全切+终身皮质激素替代。结果:24例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生。随访3~192个月,平均68个月,CS症状消失。7例单侧肾上腺切除者术后血、尿皮质醇值恢复正常,对侧肾上腺无明显增大迹象。3例双侧肾上腺同时切除患者中,1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡,2例术后出现皮质功能减退症状,给予糖皮质激素替代治疗。6例双侧肾上腺先后全切术患者病情稳定,无Nelson综合征出现。结论:双侧肾上腺同时全切治疗AIMAH有一定风险,建议首次手术行单侧肾上腺全切除术缓解症状。术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺全切+终身皮质激素替代治疗或者对侧肾上腺次全切除术。对大体积肾上腺病灶,机器人肾上腺手术优势明显,未来可能成为新的金标准。更多还原