7例儿童肾透明细胞肉瘤的临床治疗与随访

【作者】 盛琦； 何珂骏； 张勤； 谈珍； 袁晓军；

【机构】 上海交通大学医学院附属新华医院儿童血液/肿瘤科；

【摘要】 目的:探讨儿童肾透明细胞肉瘤的临床特点与治疗。方法:本文回顾性分析新华医院儿童血液/肿瘤科自2011年1月至2016年1月收治的儿童肾透明细胞肉瘤,对7例的临床表现、治疗情况及随访进行了总结与分析。结果:7例患儿中,男性6例,女性1例,男/女=6/1。诊断时年龄4-59个月,中位年龄为28(4-59)个月,大于36个月3例,小于36个月4例。临床表现,腹块与血尿2例,腹块2例,腹块与左眼突出1例,腹胀1例,腹痛1例。肿块位于右肾5例,左肾3例。肿块大于10cm 5例,10-5cm 2例。7例均病理确诊为"儿童肾透明细胞肉瘤"。病初均予仔细临床评估分期,I期3例,III期2例,IV期2例。所有病例均予以包括儿童血液肿瘤科、儿外科、病理科、放射科与放疗科等多学科讨论。7例予化疗+手术治疗,6例予放疗。化疗方案为WT-2009方案,化疗药包括环磷酰胺、依托泊碱、多柔比星、卡铂与长春新碱等。5例先予手术再化疗,2例先化疗再手术。6例患儿予术后放疗。随访结果,6例存活,1例死亡(后期放弃治疗),中位随访时间为22(8-56)个月。结论:多学科联合诊治模式有效地改善了儿童肾透明细胞肉瘤的预后,WT-2009方案治疗对早期儿童肾透明细胞肉瘤疗效好,治愈率高,对于晚期的儿童肾透明细胞肉瘤的治疗有待进一步探讨,尤其化疗案有待进一步完善。更多还原