富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘性脑炎一例

【作者】 周季平； 章殷希； 刘志蓉； 丁美萍；

【机构】 浙江大学医学院附属第二医院神经内科&癫痫中心；

【摘要】 目的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(Leucine-rich Glioma nactivated 1,LGi1)抗体阳性边缘系统脑炎是一类罕见的神经系统疾病,其临床表现包括亚急性进行性脑病以及特征性的面-臂肌张力障碍发作(Faciobrachial Dystonic Seizures,FBDS)。本文旨在探讨LGi1抗体阳性边缘系统脑炎临床特点、诊断及免疫治疗反应,以期为今后临床提供参考。方法报道一例LGi1抗体阳性边缘系统脑炎患者的诊治经过,根据临床症状体征、影像学、视频监测脑电图、免疫抑制治疗疗效及文献回顾,分析该疾病特点及参考治疗方案。结果患者中年男性,首发表现为反复抗癫痫药物抵抗的全面肌强直-阵挛癫痫发作以及睡眠中频繁、短暂的面-臂肌张力障碍发作,随后出现近记忆功能减退、定向力障碍及精神症状,顽固性低钠血症,影像学提示提示右侧颞叶内侧区病灶,脑脊液LGi1抗体阳性,视频脑电图监测提示监频率为3-7次/小时的右侧肢体面-臂肌张力障碍发作,不伴有脑电图异常放电表现,以及多次临床下痫样放电,予两轮丙种球蛋白联合激素冲击治疗后,临床基本痊愈。结论 LGi1抗体阳性边缘系统脑炎临床表现独特,对免疫抑制治疗反应良好。前期识别FBDS有助于确立该病诊断及早期治疗,获得较好预后。更多还原