一例无HCV感染冷球蛋白血症的诊治报道

【作者】 邵丽娜； 何强； 寿张飞； 王慧萍； 金娟； 杨剑辉；

【机构】 浙江省人民医院肾脏病科； 浙江大学医学院附属第一医院；

【摘要】 目的探讨冷球蛋白血症的有效治疗方法。方法患者张某某,女性,64岁,体重55kg"反复双下肢皮疹1年余,浮肿半年,加重1月"入院。既往有甲状腺结节病史3年高血压病史9年。有2型糖尿病1年,目前胰岛素控制血糖。查体双下肢可见散在紫红色皮疹,略高出皮面,压之不褪色。双下肢可见破溃处焦痂,鳞屑附着,伴有轻度水肿。实验室检查提示血肌酐94umol/L,eGFR:55ml/min,尿蛋白++,定量0.7g/d,类风湿因子阳性,定量1510IU/mL,血沉54mm/h,C42.7mg/dL(正常10~40洀最/dL),C3正常,冷球蛋白2次阳性。ANCA、MPO、PR3、抗核抗体系列、抗GBM抗体,血尿免疫固相电泳均阴性。病毒指标:肝炎系列均阴性(甲至戊),HCV刀一A阴性(两次)HCMV-DNA:2.05*10E3拷贝/ml。IgG阳性,IgM阴性。EBV-DNA:2.8%10E4拷贝/ml,IgG阳性,IgM阴性。超声检查:泌尿系,淋巴结,腹部,后腹膜正常。主动脉硬化,二尖瓣返流轻度。肾活检病理首先考虑膜增生性肾小球肾炎伴球性硬化(2/33)。诊断1.冷球蛋白血症冷球蛋白血症性肾小球肾炎鰀危生性肾小球肾炎(继发性)慢性肾病Ⅱ期。患者入院后先予以甲强龙40mgqd静滴治疗,诊断明确后尝试强的松25mg联合霉酚酸酯500mgBID治疗,SMZ1片qd预防感染,10天后因为严重肺部感染停此方案,改为甲强龙40mg静滴qd治疗,1月后紫癜样皮疹和肾损伤仍然存在,行口服甲强龙40mg联合CTX1.0g静滴冲击治疗3次,总剂量达3.0g,期间予以血浆置换共3次,每次1.5PV。3周后评估,可见陈旧性皮疹,无明显新发皮疹,皮肤溃疡好转,双下肢无明显浮肿,尿常规提示尿蛋白弱阳性,尿红细胞++,24尿蛋白定量小于0.132g/d,24小时尿量1800ml,尿蛋白/尿肌酐比值0.14g/g,血肌酐99甄洀漀(?)/L,补体C4和C3正常,类风湿因子阳性,定量1780IU/mL。讨论冷球蛋白血症是一种较少见的系统性疾病,早期极易误诊,糖皮质激素联合CTX的基础上给予血浆置换治疗治疗效果较好。更多还原