变应性肉芽肿性血管炎患者神经系统症状的临床分析

【作者】 程晓娟； 项静燕； 陈静炯； 赵玉武；

【机构】 上海市第六人民医院神经内科；

【摘要】 目的:变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)是一种少见原发性系统性的脉管炎,临床表现多样,病变除了累及肺、心脏、胃肠道及皮肤等部位,神经系统病变是其常见的临床症状,以周围神经病变较多见,本文拟对确诊CSS,就其神经系统病变特征进行临床资料分析。方法:对2003.1~2014.3在我院住院的确诊CSS患者,分别对其周围神经系统和中枢神经系统症状进行回顾性分析。结果:8例CSS患者中,男性5例,女性3例,年龄18~64岁,病程6个月~12年,所有患者行常规血液检查,6例患者行肌电图检查,3例患者行肌肉活检。所有患者均存在周围神经受累的表现,多呈不对称性分布,表现为肢体远端发麻,无力。其中3例患者以周围神经系统受累为首发症状。4例患者肌电图检查提示轴索损害为主的神经受累,阳性率为66.7%(4/6)。4例患者有明显肌肉疼痛,2例患者肌肉病理学检查提示血管周围炎性细胞浸润,阳性率为50.0%(2/4),3例(75.0%,3/4)患者实验室检查提示ANCA+,提示该指标可能与肌肉受累相关。8例患者中仅有1例出现脑梗死的表现,可能因为神经系统血管的纤维素样炎症及坏死,导致了血管闭塞。结论:CSS的神经系统受累的表现多种多样且不具有特征性,应加强认识以免漏诊和误诊。更多还原