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补体旁路活化在产后不典型溶血尿毒综合征肾损害发病机制中的研究

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【作者】 宋迪喻小娟王风梅徐冰凝赫英东陈倩王素霞于峰赵明辉

【机构】 北京大学第一医院肾内科北京大学第一医院肾脏疾病研究所

【摘要】 目的:产后不典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一种严重威胁产妇生命健康的临床综合征。目前该病发病机制尚不明确。本研究的目的在于研究经肾活检证实的产后aHUS患者的临床和病理特点、循环补体活化状态及补体系统的遗传和自身免疫背景,以期对该病发病机制做一初步探索。方法:回顾性分析本中心经肾活检证实的5例产后aHUS患者的临床资料、实验室检测及肾脏病理资料,并对患者肾脏病理损伤进行半定量评分。对照组选取20例晚发重度子痫前期患者、12例早发重度子痫前期患者、30例健康孕妇及30例健康未孕女性。ELISA法检测疾病组及对照组血浆C4d、Bb、C3a、C5a、可溶性C5b-9(SC5b-9)、H因子及I因子水平。外显子测序法检测H因子、I因子、膜辅助蛋白(MCP)、C3、B因子及血栓调节蛋白(THBD)基因单核苷酸多态性(SNP)位点。ELISA法检测抗H因子、I因子抗体及H因子—抗H因子抗体循环免疫复合物。结果:产后aHUS患者临床及肾脏受累重,肾活检均表现为典型的急性或慢性的肾小球或肾间质TMA样损伤。与健康未孕女性相比,产后aHUS患者血浆C4d(5/5,100%)、Bb(3/5,60%)、C3a(3/5,60%)、C5a(2/5,40%)及SC5b-9(2/5,40%)水平显著升高。H因子(0/5,0%)及I因子水平(0/5,0%)较健康妊娠女性显著降低。在产后aHUS患者中发现3个H因子及2个THBD SNP位点。2例患者体内存在抗H因子抗体。结论:产后aHUS患者临床病情较重,肾脏受累较重,预后较差。产后aHUS肾损害患者体内存在补体旁路的活化,旁路途经异常激活可能参与部分产后aHUS患者的发病。部分产后aHUS患者循环旁路活化的原因可能与CFH基因缺陷或自身抗体的形成相关。

【关键词】 产后溶血尿毒综合征补体H因子
  • 【会议录名称】 第九届全国免疫学学术大会论文集
  • 【会议名称】第九届全国免疫学学术大会
  • 【会议时间】2014-10-18
  • 【会议地点】中国山东济南
  • 【分类号】R714.69
  • 【主办单位】中国免疫学会(Chinese Society for Immunology)
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