儿童C1q肾病的临床病理分析

【作者】 卫敏江； 吴伟岚； 冯秀艳； 沈加；

【机构】 上海交通大学医学院附属新华医院儿内科；

【摘要】 目的C1q肾病是一种比较少见的肾小球疾病,其特征是肾组织免疫荧光显示在肾小球系膜区以C1q沉积为主,可伴有其他补体和免疫复合物的沉积,同时必须排除系统性红斑狼疮。本文主要探讨C1q肾病在临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果的特点,以加强对C1q肾病的认识。方法选择上海交通大学医学院附属新华医院儿内科2002.1～2007.6明确诊断C1q肾病患儿17例,从发病情况、临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果五个方面来加以分析。结果2002.1～2007.6因各种肾脏疾病来我院通过经皮肾穿刺活检术的患儿共389例,参照C1q肾病的诊断标准,明确诊断为C1q肾病者共17例,占同期肾活检4.37%。其中男性7例,女性10例,肾活检时年龄2～11岁。临床表现为肾病综合症6例,大量蛋白尿3例,血尿8例(其中1例表现为持续肉眼血尿),肾功能全部正常。肾脏病理显示:17例中5例(5/17)为微小病变(MCD),10例(10/17)为局灶节段性肾小球硬化(FSGS);2例(2/17)为轻微病变(表现为系膜节段性轻度增生)。免疫荧光肾小球系膜区均以C1q沉积为主,强度在2+～3+之间,同时伴C3、IgM沉积的较多,未见"满堂亮"表现。电镜检查除1例未见肾小球,其余16例均可见电子致密物分布在系膜区和/或内皮下。17例中1例肾活检后失访,其余16例予以治疗和随访。平均随访时间28.06±17.51月。1例轻微病变者仅用ACEI(贝那普利)治疗,目前完全缓解。15例患儿予泼尼松治疗,其中3例加用其他免疫抑制剂治疗,完全缓解7例(7/15),分别是2例FSGS、1例轻微病变、4例MCD。部分缓解7例(7/15),分别是FSGS患儿6例(6/7)、MCD1例(1/7)。无效1例(1/15),病理表现为FSGS,但目前肾功能正常。结论C1q肾病临床表现多样化,病理改变以FSGS和MCD为主,治疗效果和长期预后与病理改变密切相关,表现为FSGS的疗效和长期预后不容乐观。更多还原