儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征临床特点分析

【作者】 郭霞； 李强； 周晨燕； 赵亚宁；

【机构】 四川大学华西第二医院儿科；

【摘要】 目的比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemopbagocytic syndrome,EBV-AHS)与其他病因相关性噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,了解EBV-AHS患儿预后。方法回顾性比较我院2000年1月至2007年12月EBV-AHS和IM、其他病因相关性HPS患儿临床症状、体征和实验室检查特点,采用Kaplan-Meier方法分析EBV-AHS的总体生存率。结果(1)本组IM病例中EBV-AHS发生率为4.2%(27/644),发病年龄显著低于其他原因相关性HPS患儿,以<3岁的患儿发生率明显高于其他年龄组(P<0.01);(2)>7岁组EBV-ASH患儿肝功能损害明显重于其他两组患儿,LDH、AST和总胆红素明显升高,而血浆白蛋白明显低于其他两组;(3)与其他原因相关性HPS患儿相比,EBV-ASH男性患儿更为多见,尤其以≤2岁的患儿最为明显,肝功能损害重,尤其LDH和GGT水平为著;(4) EBV-ASH常规抗病毒治疗及对症治疗无效,临床过程凶险,病死率高,本组EBV-AHS患儿死亡率高达37.0%,病死率由高到低依次为:>7岁组、≤3岁组和3～7岁组;(5)HLH-2004方案可显著改善EBV-AHS患儿预后,病死率从50.0%降至18.2%,总体生存率显著提高(P=0.032)。结论绝大多数IM患儿呈良性自限性过程,约4.2%患儿进展为EBV-ASH,该病预后凶险,病死率高,HLH-2004治疗方案可显著改善其预后。更多还原