具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤：39例临床病理分析

【作者】 罗东兰； 刘艳辉； 庄恒国； 骆新兰；

【机构】 广东省人民医院病理医学部病理科；

【摘要】 目的研究具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤的临床病理特点。方法回顾性分析、筛查1998年至2006年间本院外检工作中形态学上有 PEComas 特征的病例加做免疫组化后确定属于 PEComa 的病例,进行临床资料收集(尤其是有无结节性硬化表现)、病理形态学观察、免疫组织化学染色及部分病例的随访。结果共39例 PEComas 家族的病例。发生于肾30例,肝4例, 肺1例,子宫及阔韧带1例,鼻腔1例,腹壁1 例,腹膜后1例。未发现伴有 TSC 相关症状的病例。免疫组化检测提示 Melan-A 是敏感性最高的抗体,表达率达95%(37/39),HMB45和 MiTF 分别是82%(32/39)和46%(18/39)。SMA82% (32/39)病例表达。Desmin 表达率26%(10/39)。 S100表达率15%(6/39)。CD117仅10%病例灶性表达,且强度都较弱。没有病例表达 CK 和 CD34。20例病例随访资料显示,19例无病生存, 1例带瘤存活。结论 PEComa 具有独特的形态学和免疫组化特征,需要与多种肿瘤鉴别,其严格的恶性标准尚需更多的病例和随访资料来证实。更多还原