幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征临床分析

【作者】 施虹； 王宏伟； 程佩萱； 胡秀芬； 刘清军； 万丽君；

【机构】 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科学系；

【摘要】 <正>目的:对幼年特发性关节炎全身型(soJIA)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的患儿临床特点进行分析,以期提高临床认识。方法:对13例soJIA合并MAS患儿的可能触发因素、临床表现、实验室检查结果以及治疗和预后进行回顾性分析。结果:90例soJIA患儿中并发MASl 3例(14．4％),其中男10 例,女3例。平均初发soJIA和MAS发病年龄分别为5．18岁和6．65岁,MAS前soJIA病程时间2．18年。全部患儿MAS发生时原发病soJIA处于活动状态;3例患儿可能存在药物触发;8例患儿MAS发生前存更多还原