颅内生殖细胞瘤的临床与影像研究

【作者】 谢淑萍； 宋海庆； 张新卿； 董会卿； 卫华；

【机构】 首都医科大学宣武医院神经内科；

【摘要】 目的:颅内生殖细胞瘤(Germ cell tumor GCT)占颅内肿瘤的1-2％,由于对放射治疗较敏感,早期治疗可痊愈, 因此早期诊断具有重要意义。颅内生殖细胞瘤发展缓慢,疾病初期影像学改变不突出及较特殊以及临床没有特异性表现等情况,早期常先就诊于神经内科、内科,易被误诊,失去最佳治疗时机,不少患者因此遗留终身残疾。近期我们诊治七例颅内生殖细胞瘤,有五例早期均被诊断为脱鞘病,其中四例病变部位临床表现及其相似,引起神经内科及内科医师关注,警惕对本病的误诊。我们回顾分析总结这7例早期不典型颅内生殖细胞瘤患者的临床、影像特征,探讨发现早期颅内生殖细胞瘤的方法以便临床及早诊断和及时治疗,减少患者致残率,改善预后。方法:对临床中早期被误诊为脱髓鞘病或脑梗死的颅内生殖细胞瘤7例病例逐一进行回顾分析,总结早期误诊原因,提高神经内科医师对颅内生殖细胞瘤的诊断水平。结果:7例患者均为男性其中6例年龄小于20岁,平均年龄17．5岁;病程3个月至2年不等,平均病程11．5个月;主要症状一侧肢体无力6例,多饮多尿3例,视力下降1例,复视1例;影响学检查病变累及单或双侧基底节6例,脑干2例,颞叶2例,额叶1 例;头颅MRI检查病灶呈混杂信号表现5例,呈囊性表现1例,呈实性表现1例;通过手术或脑活检确诊3例,7例患者经放射治疗均有效;通过对早期颅内生殖细胞瘤临床特点的总结,提高了神经内科临床医生对不典型颅内生殖细胞瘤的识别能力,有六例患者得到了及时诊断和治疗,其中五例被误诊为脱鞘病的不典型颅内生殖细胞瘤患者得到明确诊断及时治疗,减轻了残疾程度。结论:颅内生殖细胞瘤为低度恶性肿瘤,呈侵润性生长,可沿脑脊液循环及血循环播散种植或转移至脑其它部位,甚至脊髓、肺、淋巴结、肝、肌肉、肾、胰、腮腺等。由于其对放疗高度敏感,近20多年来生殖细胞瘤的治疗多以放疗为主要手段,放疗应包括肿瘤局部、全脑和脊髓,即全中枢神经轴放疗,特别是复发性肿瘤。而对于临床难以确定或不宜手术的病例可谨慎采用小剂量实验性放疗。由于显微外科技术的发展和化疗越来越受到人们的关注,有学者主张应多途径联合治疗,手术、放疔、化疗方案的有效结合可以起到疗效相加、毒性相减的作用,从而更大程度上促进患者的康复,减小治疗的负面效应。颅内生殖细胞瘤发病年龄多在20岁以下男性患者;50％的颅内生殖细胞瘤生长在松果体区以外,这些患者疾病初期影像学改变不明显及临床没有特异性表现,极易被误诊。对于年轻男性、隐袭起病、缓慢进展、以单或双侧基底节病变为主、合并有多饮多尿等内分泌改变的颅内生殖细胞瘤患者应引起各级神经内科及内科医师关注,以免延误诊断, 加重患者残疾程度。更多还原