隐性遗传营养不良性大疱性表皮松解症合并先天性皮肤缺陷1例

【作者】 汤建萍； 树叶； 韦祝； 曾迎红； 周斌；

【机构】 湖南省儿童医院皮肤科；

【摘要】 <正>患儿男,出生1天,头面部、四肢及关节伸侧出现水疱、血疱及皮肤缺损1天入院。患儿系第2胎第2产, 胎龄38周,顺产,父母健康,非近亲结婚,家庭成员无类似病史。皮肤科情况:头面部、四肢、手足及前胸见散在的松弛薄壁的水疱、血疱及糜烂,约1-3 cm大小,疱液清亮,类圆形,尼氏征阳性;右膝、右小腿胫前见皮肤缺损,约4×7cm2大小,可见鲜红色创面及血管。口腔黏膜及舌黏膜见点片状糜烂。右足第更多还原