成人still’S病35例临床分析

【作者】 肖学吕； 谭艳红； 洪小平； 刘冬舟； 冯小欣； 蔡文虹；

【机构】 深圳市人民医院风湿免疫科；

【摘要】 目的提高成人still’S的诊治水平。方法回顾性分析1996年1月至2005年12月35 例住院成人still’S病临床资料。诊断以日本成人still’S病研究会制订的标准(以美国Cush为初步诊断)。结果35例中,男10例,女25例,年龄14岁至62岁,其中20岁至50岁32例,占91％, 常见病状为发热,关节炎和域关节痛,咽痛、皮疹、肌痛,体重减轻、淋巴结肿大、脾大,常见实验室异常为血白细胞增高,中性粒细胞增高,血沉增快、血浆白蛋白降低、铁蛋白明显升高,而补体C3升高、抗核抗体阴性,类风湿因子阴性。治疗4例单独使用非甾体类消炎药,其余病例加用不同剂量的激素。20例加用免疫抑制剂和／或慢作用药。4例加用大剂量丙种球蛋白静滴。归转:自动出院2例(外来人口,回当地继续治疗)好转出院33例。结论(1)本病病因和发病机制不明。发热、血白细胞增高,中性粒细胞比例增高,无明显感染灶,经足量抗生素治疗效果不明显,血细菌培养阴性者要高度考虑本病。铁蛋白异常升高为本病的特征,可作为观察疾病活动和判断疗效的指标。 (2)本病诊断要在充分排除感染性、肿瘤性、过敏性疾病和其他风湿性疾病的基础上才能作出。(3)日本成人斯蒂尔病研究会制订的标准可操作性、特异性均较强,而美国Cush诊断标准较简单,但欠明确,可作为初步诊断用。(4)因血管炎:淋巴瘤、恶性组织细胞病,慢性感染,有时一时难以排除, 在初步诊断成人still’S后的治疗过程中,密切观察,注意排除。(5)本病为异质性疾病,单用非甾体类消炎药对少数病人能取得较好的疗效,但大多数须用0．5-1mg/kg、d强的松甚至更大量的糖皮质激素。而对于系统性损害重,对激素不敏感或依赖的患者,须及早加用免疫抑制剂及慢作用药物。部分病例,可用大剂量免疫球蛋白静脉滴注。(6)本病中医辨证有热犯肺卫、气营两燔、热入血分、风湿热痹、阴虚血瘀等证型,按辨证施治使用中医药治疗,可提高疗效。更多还原