无肌病性皮肌炎9例临床分析

【作者】 雷小妹； 李守新； 胡绍先；

【机构】 华中科技大学同济医学院附属同济医院；

【摘要】 目的探讨无肌病性皮肌炎(ADM)的临床特征、诊断、治疗和预后,提高临床医师对 ADM的诊治水平。方法27例病例均为我科住院病人,其中有Gottron丘疹,或有眶周水肿性淡紫色斑疹,而临床缺乏明显肌炎者9例为疾病组(ADM组),并按1:2比例选取同时有肌炎和皮炎者即皮肌炎者18例作为对照组,分别记录其临床特征、肌酸激酶、肌电图、肌肉病理检查、胸部影像学检查、器官受累情况、治疗方案和转归。结果疾病组关节痛和发热发生率分别为6／9和2／9,肺间质炎症6／9,抗Jo-1抗体1/9,并发肿瘤1/9,9例均无吞咽困难,经免疫抑制剂治疗后5例患者好转。对照组关节痛、发热、肺间质炎症、吞咽困难和抗Jo-1抗体的发生率分别为15/18,7／18,6／18, 4／18,3／18。二者比较,肺间质炎症、肿瘤发生率和抗Jo-1抗体阳性率均无显著差异。结论ADM 虽然没有明显肌病表现,但是同样可以累及内脏,其中肺间质炎症的发生率较高,联合糖皮质激素和免疫抑制剂(主要为环磷酰胺和甲氨碟呤)治疗可以改善患者预后。临床医师需提高对ADM的认识。更多还原