大疱性皮肤淀粉样变性一例

【作者】 韩菁； 孙越； 朱光斗；

【机构】 上海市第一人民医院皮肤科；

【摘要】 患者男性,40岁。二年前先于上背部皮肤出现皮疹,伴瘙痒。近半年来,皮损逐渐扩展颊部,边界清,对称分布,无自觉症状,无光敏现象,同时,双上肢伸侧亦发疹,伴痒。患者既往体健,否认药物过敏史,家族中无类似病例。系统检查无异常发现。皮肤科检查:双侧面颊部、颌部见暗红色斑片,边界清,对称分布。上背部见粟粒至绿豆大褐色丘疹,密集而不融合。双侧颈部皮损为二者的移行区。双上肢伸侧见绿豆大褐色丘疹,密集。实验室检查未见异常。组织病理检查:表皮角化过度,基底细胞节段性液化变性,表皮下裂隙形成,并形成表皮下大疱,疱内有浆液性渗出及少量淋巴细胞,疱底呈彩球状,真皮乳头内为伊红色无结构物,并可见色素,真皮浅层有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。结晶紫染色阳性,符合大疱性皮肤淀粉样变性。经肤康片、丹参片内服,肤康霜、复方适确得霜外用,皮损明显改善。皮肤淀粉样变性是一种由淀粉样物沉着于皮肤组织中引起的疾病。大疱性皮肤淀粉样变性是皮肤淀粉样变性一种特殊类型。本文报道的一例大疱性皮肤淀粉样变性仅于皮肤上出现损害,而不伴有内脏损害,极为少见,患者具有较典型的皮肤淀粉样变性的皮损,组织病理检查显示真皮乳头层有淀粉样物质沉积,结晶紫呈异染性,并见表皮下大疱形成,符合大疱性皮肤淀粉样变性的诊断。更多还原