免疫球蛋白重链IgH基因重排在小儿骨髓衰竭患者中临床应用

【作者】 林书祥； 乔丽津； 宋力； 李静岩； 潘春莹；

【机构】 天津市儿童医院儿科研究所；

【摘要】 目的近年来发现,在某些急性淋巴细胞白血病(ALL)发病以前,存在一个骨髓造血功能紊乱的时期,表现类似于再障(AA),骨髓及外周血则多为全血细胞减少,增生减低等骨髓衰竭的表现,经历数周或数月,最后发展为典型的ALL。本文意在探讨对急性淋巴细胞白血病前期(Pre-ALL)进行早期诊断的方法。方法应用PCR方法对临床表现为骨髓衰竭的再障患儿的骨髓进行B淋巴细胞恶性肿瘤基因—免疫球蛋白重链IgH基因重排的检测,并对阳性患儿进行长期随访。结果1.共检测51例骨髓,其中ALL23例,阳性15例,阳性率65.22%,疑似再障的患儿22例,阳性6例,阳性率27.27%,良性血液病6例,未发现阳性。经统计学检验,各组间有显著性差异(X2=9.23P<0.01)2.对6例疑似Pre-ALL的患儿进行观察随访。3.在给予肾上腺激素、IVIG等强烈免疫抑制治疗后,这6例患儿在观察期间无一例发展为典型的ALL。结论临床表现为AA的骨髓衰竭患儿用PCR方法可检测出骨髓细胞IgH基因重排,提示其病理机制不同于一般AA,可能为Pre-ALL。2.对疑似Pre-ALL的患儿应定期复查骨髓,早期发现ALL,同时给予积极适当的治疗以防其发展为ALL。更多还原