脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床病理观察

【作者】 李南云； 周婧； 周航波； 马恒辉；

【机构】 南京军区南京总医院病理科； 南京大学医学院；

【摘要】 目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床病理特征、影像学、组织发生学、治疗及预后。方法对我院1980-2004年间6287例中枢神经系统肿瘤中15例PXA(0．2％), 以及2例会诊病例,进行临床病理学观察。结果本组患者年龄12-55岁,平均30．8岁,男6例, 女11例。主要症状为癫痫发作、头痛、头晕等。肿瘤发生于幕上者16例,占94．1％,其中发生于颞叶者7例,占41．2％。肿瘤大小2-7cm,平均 4．3cm,9例有囊性变。除2例会诊病例外,全切除12例,次全切除3例。随访10例,生存8例, 生存时间10个月-13年7个月,平均生存6年, 生存10年以上者2例。组织学特征为:单核或多核巨怪瘤细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞混合而成,肿瘤中有丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润, 缺乏坏死,核分裂相无或少。GFAP,VIM及S-100 免疫组化染色均呈弥散阳性表达,CD34阳性率为 77％。本组1例伴有间变特征的PXA,有较多核分裂相(≥5个／10HPF)。2例有脑实质及血管周围间隙的浸润。1例影像学检查提示肿瘤复发及脑膜播散。结论 PXA属WHOⅡ级肿瘤,肿瘤全切除及组织学为典型性PXA者预后较好,少数PXA 可复发及间变。镜下瘤细胞巨怪,容易误诊为 WHOⅣ级的巨细胞胶质母细胞瘤,两者的鉴别要点在于PXA部分可见泡沫样瘤细胞,核分裂相无或少,缺乏坏死。瘤细胞CD34的阳性表达有助于 PXA的诊断。更多还原