肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理观察

【作者】 孟宇宏； 裴斐； 路平； 虞积耀； 郑杰；

【机构】 海军总医院病理科； 北京大学医学部病理学系；

【摘要】 目的对肾上皮样血管平滑肌瘤 (Epithelioid agiomyolipoma,EAML)的病理诊断、鉴别诊断和预后进行分析。材料与方法报告2 例肾EAML(其中1例为复发病例),复习其临床资料,病理学检查包括常规病理学、免疫组织化学和超微结构,并进行了随访。结果光镜下肿瘤均主要由具有多形性和不典型性的上皮样细胞组成,部分区域有明显的血管周上皮样排列; 可见出血和坏死;可见静脉内瘤栓;淋巴结内可见上皮样肿瘤细胞累及。免疫组化肿瘤(包括淋巴结内肿瘤)细胞HMB45、SMA、NSE和波形蛋白弥漫阳性;S-100、melan-pan和CD68散在阳性; 而EMA、AE1／AE3、CK7、CD117、MSA(肌肉特异性肌动蛋白)、结蛋白、LCA、CD20、CD45RO、 CD30、CD15、CgA、Syn、Bc12、ER、PR and P53．均为阴性。电镜检查可见一些肿瘤细胞内有黑色素小体样的致密颗粒、肌丝、密体及密斑,肿瘤细胞外可见不连续的基膜。2例患者手术后10个月状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象。结论本文报告的EAML几乎全部由上皮样细胞构成。血管周上皮样排列、寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB45和SMA对于诊断和鉴别诊断至关重要。而细胞的不典型性、出血坏死和核分裂像可能只表明肿瘤的恶性潜能;淋巴结受累、甚至肾静脉瘤栓也可能是肿瘤的多中心发生,不是恶性的诊断依据;只有远处转移才是恶性的证据。更多还原