中国儿童肺动脉高压的诊断特点和生存率

【作者】 荆志成； 张锐； 傅立军； 吴艳； 蒋鑫； 王勇； 赵勤华； 何晶； 刘雪芹； 吴炳祥；

【机构】 中国医学科学院阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室 血栓性疾病诊治中心； 同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心； 上海交通大学附属上海儿童医学中心心内科； 首都医科大学附属北京世纪坛医院肺血管中心； 北京大学第一医院小儿心内科； 哈尔滨医科大学附属第二医院心内科；

【摘要】 <正>目的肺动脉高压(PAH)是导致儿童发病和致死的严重疾病。尽管儿童的肺血管生理和病理改变,发病机制,临床分类及治疗方法均与成人有所不同,但目前人参考成人的诊疗指南。随着PAH靶向药物的应用,发达国家儿童肺动脉高压患者的生存率得到了明显的改善,但在发展中国家和发达国家对这些药物的使用并不完全相同,而且我国儿童患者的预后也尚未完全清楚。本研究旨在阐述我国儿童患者的预后及生存率情况。更多还原