儿童急性运动轴索性多发性神经病临床-电生理特征及预后

【作者】 刘沉涛； 张国元； 尹飞； 王国丽；

【机构】 中南大学湘雅医院儿科；

【摘要】 目的探讨中国南方儿童急性运动轴索性多发性神经病(Acute motoraxonal neuropathy,AMAN)的临床特征、电生理特点及其预后。方法对我院诊治6例AMAN患儿的临床和神经电生理资料进行分析和随访。结果 (1)患者平均发病年龄4.4岁,多有前驱感染史(5例),发病时间无明显季节性差异。肌无力为本组患儿主要首发症状,病情达高峰的平均时间为4.2天。(2)神经电生理检查:所有患儿神经传导检测均表现为运动神经反应电位波幅显著减低,降低至(22.3%～73.4%)正常低值(LIN),四肢远端神经受损程度较近端重(P<0.05),而上、下肢神经受损程度无明显差异(P>0.05),运动神经电位传导速度和感觉神经传导正常。全部患儿给予静脉丙种球蛋白治疗。(3)随访3月至1年,4例患儿已能独立行走;2例患儿肌力增加<1级。结论中国南方儿童AMAN好发于农村,全年均可发病,最常见的首发症状为肌无力,多在病程早期达到疾病高峰,神经电生理对AMAN的诊断、鉴别诊断提供了客观依据,部分患者起病后1年方恢复独立行走能力,尽早IVIG治疗有利于促进临床神经功能恢复。更多还原