肾小球滤过屏障超微结构改变与Alport综合征蛋白尿的关系

【作者】 王海燕； 孙良忠； 吴金浪； 蒋小云； 莫樱； 童华娟；

【机构】 中山大学附属第一医院儿科； 中山大学中山医学院电镜室；

【摘要】 目的探讨肾小球滤过屏障超微结构改变与Alport综合征(Alport syndrome,AS)蛋白尿发生的关系。方法我院2008年～2012年诊治的AS患者35例,男23例,女12例,肾活检的年龄为1.17～24岁(中位年龄为6岁)。对上述患者的临床、电镜资料进行回顾性分析。根据其发病至肾活检前的尿常规蛋白定性结果 ,将患者分为2组:肾穿刺活检前的尿蛋白定性(—)或偶因感染、剧烈运动后为1+～2+但感染控制或休息后能恢复(—)者为无/间歇性蛋白尿组(13例),尿蛋白定性持续1+或以上者为持续性蛋白尿组(22例)。测量AS患者电镜照片肾小球基底膜(Glomerular basement membrane,GBM)总长度、厚度及变薄、增厚、致密层撕裂分层的GBM长度,分别计算出GBM变薄、增厚、撕裂分层的百分比;根据公式计算平均足突宽度=π/4×(∑基底膜长度/∑足突个数)。分析GBM变薄、增厚、致密层撕裂分层范围与AS患者蛋白尿、足突融合的关系。结果无/间歇蛋白尿组和持续性蛋白尿患者GBM增厚比例分别为31.8%(4.9%,64.2%)、52.6%(7.6%,100%),撕裂分层比例分别为0%(0%,80.9%)、24.9%(0%,100%),足突宽度分别为771nm(465 nm,1412 nm)、1400 nm(787 nm,4202 nm),肾活检年龄分别为5.92岁(1.17岁,10岁)、9.63岁(2.08岁,24岁);持续性蛋白尿组GBM增厚、致密层分层撕裂比例及足突宽度明显较无/间歇蛋白尿组高(分别为P=0.034、P=0.001、P<0.001);持续性蛋白尿组肾活检年龄较无/间歇蛋白尿组大(P=0.009)。35例AS患者足突宽度(465～4202 nm)与GBM增厚比例(4.9%～100%)、致密层分层撕裂比例(0%～1 00%)及肾活检年龄(1.1 7～24岁)均呈正相关(分别为P=0.001、P<0.001、P=0.002)。结论 AS患者GBM增厚、致密层分层撕裂范围越大,足突融合越严重,蛋白尿越严重;提示AS患者GBM增厚、撕裂分层有可能通过引起足突及裂孔膜损伤导致蛋白尿发生的。更多还原