伴有H因子下降的儿童C3肾小球病的临床与病理分析

【作者】 何瑞娟； 肖慧捷； 王素霞； 管娜； 姚勇； 丁洁；

【机构】 北京大学第一医院儿科； 北京大学第一医院肾内科电镜室；

【摘要】 目的分析3例诊断为儿童C3肾小球病的临床病理特点及预后,旨在提高对儿童C3肾小球病的认识。方法对临床及肾脏病理诊断为C3肾小球病的3例患儿的临床病理资料及疗效进行分析,并对其预后转归进行随访。结果 (1)3例患儿均为男孩,起病年龄分别为9岁,12岁及5岁4个月,至活检时的病程分别为3月、7月及20天,随访时间分别为2年7月、8月及1年6月。(2)临床特征:全部病例都有镜下血尿,伴或不伴肉眼血尿、蛋白尿,多伴有血补体C3下降,3例均出现H因子浓度下降,1例H因子抗体阳性。临床诊断分别为链球菌感染后肾小球肾炎、肾病综合征肾炎型和系膜增生性肾小球肾炎。(3)病理特征:3例患儿均出现免疫荧光下C3为主的基底膜及系膜区的沉积。表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎、不典型膜性肾病病变及系膜增生性肾小球肾炎。电镜可见系膜区、内皮下和基底膜内的电子致密物沉积。(4)治疗及随访:诊断为肾病综合征者激素治疗无效,肾穿后激素减停,ACEI±ARB类药物对症治疗。余两例均为ACEI+保肾治疗。一例出现血肌酐升高,肌酐清除率下降,另两例血肌酐及肌酐清除率正常,但出现肾脏早期损伤指标轻度升高。结论 C3肾小球病的临床病理表现具有多样性,其诊断依赖于肾活检病理可见孤立的C3沉积。血补体C3下降和H因子水平降低,提示其发病机制与补体代谢调节异常有关。更多还原