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主要累及灰质、基底节和脑干的遗传代谢性脑病的影像学表现

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【作者】 叶滨宾

【机构】 中山大学附属第一医院

【摘要】 <正>肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性先天性铜代谢缺陷病。CT表现:包括基底节核团的低密度改变和不同程度的脑白质低密度及萎缩。MR表现:1、基底节T1WI低信号,T2WI像不均匀高信号,早期基底节T1WI为高信号,T2WI像为低信号;2、脑干和小脑的灰质核团也常受累,表现为T1WI低信号和T2WI高信号,呈特征性的"熊猫脸"。3、脑白质T2WI高信号。4、未治疗的患者的MRS表现所有的代谢产物均轻度下降,治疗后的患者的MRS表现正常。

  • 【会议录名称】 中华医学会第十八次全国放射学学术会议论文汇编
  • 【会议名称】中华医学会第十八次全国放射学学术会议
  • 【会议时间】2011-10-14
  • 【会议地点】中国河南郑州
  • 【分类号】R742.4
  • 【主办单位】中华医学会、中华医学会放射学分会
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