主体位于后颅凹的颅咽管瘤:诊断、治疗和预后

【作者】 周良学； 罗林丽； 徐建国； 姜曙； 张跃康； 蔡博文； 游潮；

【机构】 四川大学华西医院神经外科；

【摘要】 目的探讨起源于鞍区而主体位于后颅凹的颅咽管瘤的临床表现、诊断和治疗。方法回顾性的分析7例后凹型颅咽管瘤的临床表现、影像学特点、手术治疗资料和随访结果。结果 7例巨大型肿瘤均起源于鞍区而主体位于后颅凹,鞍区有小部分肿瘤,二者间存在一连接部。肿瘤均有囊性成分,其中纯囊性2例,囊实性5例;肿瘤伸入一侧桥小脑角6例,双侧1例;后界至下斜坡4例,达枕大孔3例。CT提示钙化4例;MRI示肿瘤实体部分或/囊壁为等、长T1信号,T2WI示长T2为主混杂信号,大多轻到中度强化,囊性部分6例为长T1信号,1例为短T1信号,T2加权像均为长T2信号。头痛是最常见症状(5/7),共济失调(4/7),颅神经损害较常见(2/7),内分泌功能障碍相对少见(2/7)。手术入路包括经幕上下联合入路5例,全切除4例;经扩大翼点入路1例全切;经枕下乙状窦后入路1例部分切除。无围术期死亡患者,术后症状改善5例,主要并发症为后组颅神经损害或原有颅神经损害加重(3/7)和一过性尿崩(2/7),患者恢复好。随访2-167月,1例在术后2月复发,进行第二次手术切除,术后3年死亡,余患者未见复发。结论后凹型颅咽管瘤发病率极低,其临床表现、影像学特点、手术入路和并发症与鞍区肿瘤有明显不同,可以考虑为目前分类中的一个新的亚型,需进行个体化设计治疗以全切肿瘤,减少并发症。更多还原