肺淋巴管平滑肌瘤病:病例报告及文献复习

【作者】 高俊； 张尚福；

【机构】 四川大学华西医院；

【摘要】 目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床表现及病理学特征。方法回顾分析1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床表现,组织病理学以及免疫表型特点,并复习相关文献。结果患者为45岁中年女性,自觉近1年来活动后气促,因附件包块术前体检胸片异常入我院行进一步检查发现该病。肺功能检查示:重度阻塞性通气功能障碍;动脉血气分析示:低氧血症;胸部CT示:双肺弥漫分布薄壁的含气囊腔。胸腔镜肺活检术示:胸膜粘连,无积液,左肺实变,质硬,行左肺上叶舌段部分切除。肉眼观:不规则肺组织1块,体积5cm~*4cm~*1cm,表面光滑,略呈颗粒状,切面灰白灰红色,实性,质中;组织病理示:肿瘤组织包括呈不规则腔隙的淋巴管及其壁上增生的平滑肌组织,可沿支气管、血管束等分布;增生细胞胞质丰富,嗜酸性,未查见核分裂。免疫组织化学示:肿瘤细胞胞质呈结蛋白(Desmin,Des)、钙结合蛋白(Caldesmon,Caldes)、平滑肌肌动蛋白(α-Smooth muscle actin,SMA)等免疫标志物阳性表达,肿瘤细胞细胞膜呈上皮膜抗原(Epithelial membrane antigen,EMA)阳性表达,个别肿瘤细胞细胞核呈雌激素阳性表达,肿瘤细胞呈神经元特异性烯醇酶(Neuron specific enolase,NSE)、S-100蛋白、孕激素(Progestogen,PR)阴性表达。结论肺淋巴管平滑肌瘤病主要病理改变为沿支气管、血管分布的淋巴管周围平滑肌异常增生:一般发病于育龄女性,预后不良。更多还原