Vogt-小柳-原田综合征的眼底白斑

【作者】 孙越； 宋珺； 施伟民； 朱光斗；

【机构】 上海交通大学附属第一人民医院皮肤科；

【摘要】 患者男,56岁。面部、躯干、双下肢、足背、手背白斑两年来我科就诊。自2009年5月起患者双眼视力逐步下降伴关节酸痛,于我院眼科就诊拟诊为双眼葡萄膜炎。给予甲强龙口服,继以环孢素口服治疗,双眼视力恢复缓慢,后因继发白内障行手术治疗。当时额部出现绿豆大小色素减退斑未引起重视,后胸背、双下肢、足背、手背渐次出现色素减退斑,并迅速扩大成片,形成白斑,伴有白发及脱发,但睫毛、眉毛无异常。既往体检,发病阶段有精神紧张、焦虑状态。皮肤科检查:面、胸背、双下肢、足背、手背散在多发性色素脱失斑,形状不规则,边缘清楚,双侧分布基本对称。眼科检查;人工晶体视力左0.5,右0.4;眼底检查显示右眼眼底毛细血管明显较左眼眼底丰富;双眼视网膜显示色素改变呈典型的晚霞状眼底;同时眼底中周部可见多处白色斑片,尤以右眼显著。实验室及辅助检查:补体C3和C4升高。诊断为Vogt-小柳-原田综合征(VKH syndrome)。给予泼尼松和中药制剂益气祛白冲剂治疗,出现不同程度的复色斑点。患者眼底检查显示典型的晚霞状眼底及白斑,其中白斑是由于Dalen-Fuchs结节消退形成的瘢痕还是色素膜的色素脱失还值得商榷。VKH综合征可能存在跨皮肤和色素膜的比较窄的抗黑色细胞自身免疫反应,进一步探索可能对揭示VKH综合征的发病机理有重要价值。深入探讨我国VKH综合征的临床特征、实验室表现、治疗方法和预后状况,对于指导本病的诊疗有重要意义。更多还原