皮肌炎合并反应性噬血细胞综合征2例并文献复习

【作者】 王晓军； 李晓云；

【机构】 河北医科大学附属平安医院风湿免疫科；

【摘要】 <正>病例1男,15岁,因周身多发红斑,四肢肌肉酸痛5个月,发热1周入院。病例2女,25岁,因全身多处皮疹、肌无力3个月,加重伴发热1个月,吞咽困难1周入院。至今有关DM并发反应性HPS的报道很少,上述2例皮肌炎诊断明确,且符合上述反应性HPS的诊断标准。本病进展快,预后差,一旦考虑诊断应立即开始治疗。影响皮肌炎预后的主要因素是严重的肺间质病变,上述2例均存在肺部间质性改变,但程度较轻。虽然HPS可能是皮肌炎病情严重的标志,但HPS的发生不一定与肺间质病变平行,关于皮肌炎并发HPS机制和特点还有待进一步深入探索,因此,对于皮肌炎继发反应性HPS的治疗,有待进一步积累经验。更多还原