成人Still病并发巨噬细胞活化综合征的预防和治疗

【作者】 张桂英； 苏玉文； 陆前进；

【机构】 中南大学湘雅二医院皮肤性病科；

【摘要】 成人Still病是一种少见的、累及全身多系统的疾病,临床表现复杂、诊断困难,常伴有发热、一过性皮疹、关节痛和/或关节炎、咽痛、肝脾大等,实验室检查常可发现白细胞增多、肝功能异常、C一反应蛋白(CRP)、乳酸脱氢酶(LDH)和血清铁蛋白(SF)升高等。对本病的诊断目前仍参照日本成人Still病研究委员会于1992年提出的诊断标准,其主要指标为:发热≥39℃并持续1周以上;关节痛持续2周以上;典型皮疹;白细胞增高≥10×10~9/L(中性粒细胞≥0.80)。次要指标为:咽痛;淋巴结和(或)脾大;肝功能异常;类风湿因子和抗核抗体阴性。以上指标符合5项以上(其中主要指标需2项或以上),排除感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症),恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病),其他风湿病(尤其是多发性动脉瘤、有关节外征象的风湿性血管炎)即可诊断为成人Still病。近年来,该病诊治水平不断提高,大多患者预后良好,但仍有50%的患者病情迁延,少数并发巨噬细胞活化综合征,死亡率较高。更多还原