病A型患者因子Ⅷ抑制物形成相关影响因素

【作者】 王琰芳； 孙梅； 谢晓艳； 沈连军； 王红； 吉承玲； 吴玉梅； 余菊； 孙幸； 张静峥； 蔡心珍； 孙小林； 李邹； 徐佩； 顾健；

【机构】 扬州大学临床医学院； 扬州市血液学研究所；

【摘要】 目的初步探索血友病A型患者因子Ⅷ抑制物形成的影响因素。方法采用来自苏北人民医院登记管理的75例遗传性血友病A型患者为研究对象,对其中出现检测到抑制物信息的25例进行检验结果和相关影响因素回顾性分析。结果抑制物检测为阳性者共15例,均为低反应型(抑制物滴度为0.6~5.0 BU/ml)。抑制物的形成与中位暴露时间(ED)相关(P=0.047),其暴露日大多在20~100 ED左右(12/15);当暴露日>100 ED以上时,抑制物阳性率为0(0/15)。血友病抑制物的阳性率与预防治疗(P=0.325)、高强度暴露(P=0.943)、疾病严重程度(P=0.499)、初治年龄(P=0.484)无关。结论本院注册登记的血友病A患者以产生低滴度的抑制物阳性为主,其抑制物的形成与暴露日呈相关性,暴露日在20~100 ED时,抑制物阳性率升高;当暴露日>100ED时,产生抑制物的可能性降低,其原因与长期输注诱导免疫耐受不无相关。更多还原