母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例并文献复习

【作者】 王列样； 王丽霞； 白敏； 王晶荣； 张宗； 黄云鹏； 苏丽萍；

【机构】 山西省肿瘤医院血液科；

【摘要】 目的:报道2例罕见的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dentritic cell neoplasm,BPDCN)并进行文献复习,以提高对该病的认识。方法:结合2例BPDCN患者临床资料同时分析国内外相关文献,对该类患者的临床特点、病理表现、诊断及治疗进行总结。结果:本病病因不明,发病与EBV无关,无种族趋向,可发生于任何年龄段,但多见老年患者,中位年龄65.3岁,男女之比约为3:1。临床表现侵袭性病程,肿瘤主要累及皮肤(100%病例)、骨髓和外周血(60%~90%病例),并可形成白血病。皮肤病变表现多样,呈孤立或多发结节状、斑块状,或紫蓝色擦伤样皮损,随病情进展常可累及区域淋巴结(40%~50%病例)。尽管有些病例在发病初期表现较为惰性,但多数进展很快,临床过程凶险,预后很差。目前多采用葸环类为主多药联合化疗方案治疗,治疗有效率80%~90%,但迅速出现耐药性,复发率高。中位生存时间仅12~14个月。结论:BPDCN是一种罕见的血液系统恶性肿瘤。患者发病时均有皮肤损害,组织学有一定特点,确诊依赖对肿瘤细胞的免疫标记。患者最初对化疗可有较好反应,但复发快,生存期短,预后极差。造血干细胞移植治疗BPDCN的适应证和疗效有待进一步临床研究。更多还原