儿童狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征1例报道并文献复习

【摘要】 <正>狼疮抗凝物（lupus anticoagulant,LA）是抗磷脂抗体（anti-phospholipid antibody,APA）这一大类异质性抗体中的一员，其靶位点是一些磷脂结合蛋白，主要有β2糖蛋白Ⅰ（beta2glycoproteinⅠ，β2-GPⅠ）、抗心磷脂抗体和凝血酶原（凝血因子Ⅱ）。在体外凝血试验中，LA主要抑制磷脂依赖内源性凝血途径，导致活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastintime,APTT）延长^[1]。然而，在机体内，LA更容易引起血栓，极少导致出血。若LA阳性同时伴有凝血酶原降低，则会有出血表现，且体外凝血试验表现为无明显诱因的凝血酶原时间（prothrombin time,PT）和APTT延长，称为狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征（lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome,LAHPS）。这种疾病在成年人中极其罕见，但在儿童患者中时有发生^[2]。本文报道1例以反复鼻衄为特点的LAHPS患儿，并进行相关文献复习，以期为临床诊治不明原因出血提供参考。更多还原