肾上腺脑白质营养不良患儿行双侧睾丸固定术麻醉管理一例

【摘要】 <正>患儿，男，11岁，150 cm,44 kg，因“双侧阴囊内空虚7年”入院。7年前因“肾上腺危象;皮质盲”入院治疗，其间基因检测确诊为“肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophy,ALD）”，口服氢化可的松并补钠至今。7年前发现患儿阴囊空虚，未治疗，建议观察，双侧睾丸未降至阴囊，彩超示双侧滑动性睾丸并体积小。入院查体:意识淡漠，发育尚可，身高、体重符合年龄，皮肤色素沉着明显，肌张力正常，体温36.5℃，RR 18次/分，BP 102/63mm Hg,ECG示窦性心动过速，HR 103次/分。血常规和电解质示:RBC 5.96×10¹²/L,Hb 163 g/L，血清Na⁺125 mmol/L。其余检查无特殊。父母及1姐无与患儿类似病史。入院诊断为“1、双侧滑动性睾丸2、ALD”，拟在全麻下行“双侧睾丸固定术”。更多还原