【摘要】 <正>颅内软骨瘤是中枢神经系统罕见的良性肿瘤，其发病率约占颅内原发肿瘤的0.2%～0.3%~[1],2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将其归至间叶性非脑膜上皮来源肿瘤（软骨及骨肿瘤）~[2]，发病部位多为颅底软骨结合处，以中颅窝较为常见，其次为中线大脑镰结构，而大脑凸面少见。由于颅内软骨瘤影像学表现不典型，术前容易误诊，更多还原