t(16;21)(p11;q22)/FUS-ERG急性髓系白血病6例临床分析

【摘要】 目的 分析t(16;21)(p11;q22)/FUS-ERG急性髓系白血病(AML)患者的临床特点。方法 纳入2017年1月～2021年7月我科收治的6例t(16;21)(p11;q22)/FUS-ERG AML患者及汇总文献报道的90例成人t(16;21)(p11;q22)/FUS-ERG AML患者。收集其一般临床资料、免疫分型、基因检测、染色体核型分析及NGS检测结果、治疗方案及疗效、随访结果并分组进行比较。结果 6例t(16;21)(p11;q22)/FUS-ERG AML患者占同期确诊AML的0.36%,免疫表型CD34、CD33、CD117、CD56均为阳性。FUS-ERG融合基因均为阳性，4例患者染色体可见t(16;21)(p11;q22)。6例患者均接受化疗，其中4例1个疗程完全缓解(CR),1例2个疗程CR,1例1个疗程因感染死亡。3例单纯化疗患者生存期分别为16.2个月、14.3个月和10.7个月；2例化疗联合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗，生存期分别为9.1个月和19.4个月。汇总文献结果显示，年龄<60岁患者1个疗程CR率高于年龄≥60岁患者，无髓外病变患者1个疗程CR率高于髓外病变患者(P<0.05);化疗联合HSCT患者中位总生存期(OS)高于单纯化疗患者(P<0.001)。结论 t(16;21)(p11;q22)/FUS-ERG AML应纳入预后不良组，推荐尽早行allo-HSCT改善生存质量。更多还原