以呃逆为首发症状的肝硬化合并噬血细胞综合征1例

【摘要】 <正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH),是一种免疫异常激活综合征，其特征是单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞过度活跃，吞噬细胞增多，多器官功能损害，是一种罕见病[1]。HLH主要分为2大类，原发性及继发性，原发性HLH为常染色体或性染色体隐性遗传病，主要见于婴幼儿，90%为2岁以下；更多还原