【摘要】 <正>肝内胆管囊腺瘤（Intrahepatic biliary cystadenoma）是来源于肝内胆管上皮细胞的罕见肝脏肿瘤,由Hueter于1887年最先报道,5年后Keen提出了手术切除肝内胆管囊腺瘤的报道,之后Edmondson首次描述了肝内胆管囊腺瘤的病理组织学特点^[1,2]。既往研究提示肝内胆管囊腺瘤好发于肝左叶,男女发病比例约1∶4,占所有肝脏囊性病变病例总数5%以下^[3]。此病在儿童中极其罕见,复习国内外文献,迄今为止已被报道的儿童病例仅13例^[4-16]。天津市儿童医院收更多还原