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13例急性间歇性卟啉病患者的临床特征和诊疗分析  
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【英文篇名】 Clinical Features and Diagnosis with Treatment Analysis of 13 Patients Suffering from Acute Intermittent Porphyria
【下载频次】 ★★★★☆
【作者】 张建; 胡义亭; 侯洪涛; 郑吉敏; 刘娜; 赵红伟; 白云; 苏少慧; 王玉珍;
【英文作者】 ZHANG Jian; HU Yi-ting; HOU Hong-tao; ZHENG Ji-min; LIU Na; ZHAO Hong-wei; BAI Yun; SU Shao-hui; WANG Yu-zhen; Department of Gastroenterology; Hebei General Hospital;
【作者单位】 河北省人民医院消化科;
【文献出处】 中国全科医学 , Chinese General Practice, 编辑部邮箱 2018年 14期  
期刊荣誉：中文核心期刊要目总览  ASPT来源刊  CJFD收录刊
【中文关键词】 卟啉病; 急性间歇性; 体征和症状; 诊断;
【英文关键词】 Porphyria; acute intermittent; Signs and Symptoms; Diagnosis;
【摘要】 目的探讨急性间歇性卟啉病(AIP)患者临床特征及诊治方法,以期对AIP进行早期诊断及治疗。方法回顾性分析2010年3月—2017年6月在河北省人民医院住院治疗的13例AIP患者的临床资料、实验室检查结果、治疗方法及治疗效果。结果 13例患者中3例发热;7例恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,无咯血;8例腹部压痛;10例腹痛,排气、排便减少,全身乏力不适,心动过速;患者尿液均呈橘红色,在阳光下暴晒2 h后均变为暗红/酒红色;12例细胞内锌卟啉增高;13例尿卟胆原阳性;8例尿卟啉阳性;10例贫血;6例血钠降低;血胆红素均正常;7例丙氨酸氨基转移酶异常;4例天冬氨酸氨基转移酶异常。患者经精氨酸血红素或高浓度葡萄糖治疗后病情好转。结论腹痛、神经精神症状、尿色加深为AIP主要临床表现,精氨酸血红素及高浓度葡萄糖是治疗AIP患者的有效手段。
【英文摘要】 Objective To investigate the clinical features,diagnosis methods,and current treatment of acute intermittent porphyria(AIP) in order to facilitate early detection and treatment.Methods A retrospective analysis of 13 AIP patients,who were hospitalized in the Hebei General Hospital from March 2010 to June 2017,was performed to collect the data pertaining to AIP clinical data,laboratory tests,treatment methods and their therapeutic efficacy.Results Among the 13 AIP patients,3 presented with a fever,7 with naus...
【基金】 河北省医学科学研究重点课题计划(20140250)
【更新日期】 2018-06-08
【分类号】 R589.8
【正文快照】 血卟啉病是一种血红素合成过程中某些特异酶缺乏所致的卟啉代谢异常综合征[1]。急性间歇性卟啉病(AIP)是由于卟胆原脱氨酶(PBGD)缺乏所致,AIP临床表现主要有腹痛、神经病变和精神异常[2]。AIP急性发作的诱因包括饮酒,月经期,感染,抗癫痫、镇静安眠、某些避孕药等药物,妊娠,分娩

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