系统性硬化病的临床及实验室检查特点分析

【摘要】 目的 探讨系统性硬化病(SSc)的临床及实验室检查特点。方法 收集我院76例SSc患者,观察其临床表现、重要脏器或系统受累情况及实验室检查特点,并了解其合并其他结缔组织病的情况。依据是否合并间质性肺疾病(ILD),将其分为SSc-ILD组36例和SSc-非ILD组40例,比较两组患者的临床特点、自身抗体阳性率及病情活动性指标。结果 76例患者中男14例,女62例,平均年龄(50.91±13.14)岁,中位病程4.20(2.21,9.08)年。合并干燥综合征4例(5.3%)、炎性肌病9例(11.8%)、系统性红斑狼疮2例(2.6%)、类风湿关节炎4例(5.3%)。出现雷诺现象58例(76.3%)、指端疼痛麻木20例(26.3%)、指/趾端溃疡26例(34.2%)、指垫变薄40例(52.6%)、指腹变尖34例(44.7%)、关节痛/关节炎37例(48.7%)、肌痛/肌无力18例(23.7%)、皮疹13例(17.1%)、浆膜炎18例(23.7%)、ILD 36例(47.4%)、肺动脉高压(PAH)10例(13.2%),食道钡餐提示食道受累4例(5.3%),血液系统受累14例(18.4%)。实验室检查结果提示,抗核抗体(ANA)阳性44例(57.9%)、抗nRNP抗体阳性13例(17.1%)、抗双链DNA抗体(抗ds-DNA)阳性2例(2.6%)、抗Sm抗体阳性4例(5.3%)、抗干燥综合征(SS)A抗体阳性26例(34.2%)、抗SSB抗体阳性7例(9.2%)、抗Scl-70抗体阳性16例(21.1%);类风湿因子(RF)阳性15例(19.7%)。SSc-ILD组出现指垫变薄、心包积液、PAH及抗ds-DNA抗体、抗SSA抗体阳性患者比例及ESR和IgA水平均高于SSc-非ILD组,而出现关节疼痛患者比例低于SSc-非ILD组(P<0.05)。结论 SSc可出现多种临床表现,导致多器官或系统受累,易导致ILD,且SSc-ILD组患者的临床症状较SSc-非ILD组严重,血清学疾病活动性指标高于SSc-非ILD组。SSc患者出现与其他结缔组织病相关的临床症状及自身抗体时,需警惕重叠其他结缔组织病的可能。更多还原