浙江省杭州地区70例成人血友病患者临床特征及社会状况调查

【摘要】 目的了解杭州地区成人血友病患者的一般情况、临床特点、治疗模式及社会生活状况等情况。方法向患者本人或家属询问有关问题并进行记载,根据病例资料进行回顾性分析。结果 70例成人血友病患者中血友病A 59例(84.3%),血友病B11例(占15.7%);重型患者30例(42.8%),中型患者18例(25.7%),轻型患者22例(31.4%);28例患者有明确家族史(40.0%),25例患者无家族史(35.0%),17例患者家族史不详(24.3%)。有12例患者生育有女儿,成为携带者,只有两组家庭明确表示会告知并进行产前诊断。初中学历28例(40%),小学学历12例(17.1%),高中或中专学历21例(30.0%),大学及以上学历9例(12.8%)。41例患者从事劳动,29例患者无稳定工作或不能从事劳动。每人每年用于因子治疗的自费费用在1~5万。曾发生关节血肿者40例(57.2%),其中累计3组以上关节功能障碍者22例(31.4%),导致关节畸形。有25例患者进行家庭治疗(31.9%),5例进行短期预防治疗。行膝关节置换术5例,康复功能治疗14例。结论杭州地区成人血友病患者存在致残率高、学历低、收入低、花费大、对产前诊断不重视等特点,严重影响工作、婚姻及生活,因此应普及相关知识,开展基因携带者筛查与产前诊断,加大社会支持力度,减少血友病患者出血概率,提高生活质量。更多还原