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儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床病理分析  
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【英文篇名】 Clinical and pathological analysis on hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder in children
【下载频次】 ★★
【作者】 傅思莹; 齐庆; 李秋燕; 匡忠生; 谢宇晖;
【英文作者】 FU Si-ying; QI Qing; LI Qiu-yan; KUANG Zhong-sheng; XIE Yu-hui; Department of Pathology; the First Affiliated Hospital of Guangzhou University of TCM; Department of Dermatology;
【作者单位】 广州中医药大学第一附属医院病理科; 广州中医药大学第一附属医院皮肤科; 广州中医药大学第一附属医院病理科广州;
【文献出处】 临床与实验病理学杂志 , Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology, 编辑部邮箱 2017年 09期  
期刊荣誉:中文核心期刊要目总览  ASPT来源刊  中国期刊方阵  CJFD收录刊
【中文关键词】 种痘水疱病; 淋巴瘤; Epstein-Barr病毒; 临床病理特征;
【英文关键词】 hydroa vacciniforme; lymphoma; Epstein-Barr virus; clinicopathological feature;
【摘要】 目的探讨儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集6例儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病,观察其临床表现、组织病理学、免疫表型及相关分子病理检测,收集随访资料并复习相关文献。结果男童4例,女童2例,病史1个月~4年。临床均表现为反复发作的水痘样疱疹并伴发热。镜下见表皮内有水疱形成或伴坏死,真皮层至皮下脂肪层内有数量多少不等的淋巴样细胞浸润,细胞可为轻至中度异型,多位于小血管及附属器周围。免疫组化示异型细胞可表达CD2、CD3、CD5、CD7、CD43、CD4、CD8、TIA-1,仅1例表达CD56,所有病例均不表达CD20、Pax-5。Ki-67增殖指数平均42.3%。5例EBER原位杂交检测呈阳性,2例TCR克隆性重排阳性。5例获得随访,1例患儿死亡。结论儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床较为少见,与慢性活动性EB病毒感染密切相关,临床过程可能为独立的疾病谱系,其性质可为良性、交界性及恶性。病理诊断需密切结合临床表现。
【英文摘要】 PurposeTo discuss the clinical,histopathological characteristics,diagnosis,differential diagnosis and prognosis of hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder in children.Methods 6 cases of hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder were analyzed by molecular,histopathological and immunohistochemical testing.Clinical and follow-up information was obtained.The published relevant literatures were reviewed.Results 4 cases were boys,2 case were girls.All the patients presented with erythema...
【更新日期】 2017-11-15
【分类号】 R752
【正文快照】 种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病是发生于皮肤与EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关的疾病,临床表现类似种痘水疱病(hydroa vacciniforme,HV),但其病变范围更广,无法自行消退,并有可能转化为种痘水疱病样淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like lymphoma,HVLL)。WHO(2008)淋巴造

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