中年肝豆状核变性合并甲状腺功能亢进危重患者1例临床护理

【摘要】 <正>肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),也称Wilson病,是常染色体隐性遗传性疾病,ATP7B基因突变导致ATP7B功能减弱或丧失,导致血清铜蓝蛋白合成减少及胆道排铜障碍,蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及K-F环等[1]。一般发病年龄多为5~35岁青少年,中老年也可发病,但概率明显更多还原