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髓内黑色素性神经鞘瘤  
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【英文篇名】 Intramedullary melanotic schwannoma
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【作者】 何鑫; 刘晓羽; 雷松; 张尚福;
【英文作者】 HE Xin; LIU Xiao-yu; LEI Song; ZHANG Shang-fu; Department of Pathology; West China Hospital; Sichuan University;
【作者单位】 四川大学华西医院病理科;
【文献出处】 中国现代神经疾病杂志 , Chinese Journal of Contemporary Neurology and Neurosurgery, 编辑部邮箱 2016年 09期  
期刊荣誉:中文核心期刊要目总览  ASPT来源刊  CJFD收录刊
【中文关键词】 神经鞘瘤; 黑色素小体; 脊髓; 免疫组织化学; 病理学;
【英文关键词】 Neurilemmoma; Melanosomes; Spinal cord; Immunohistochemistry; Pathology;
【摘要】 目的报告1例髓内黑色素性神经鞘瘤患者,结合文献探讨其临床和组织病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗原则。方法与结果男性患者,47岁,胸椎椎管内占位性病变切除术后6年、背部疼痛1年。脊椎MRI显示T4~5平面髓内占位性病变。手术全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤细胞呈梭形或上皮样,排列成片状、巢团状或交织状,胞质内含数量不等的黑色素颗粒,胞核呈圆形或卵圆形,可见小核仁,未见核分裂象。免疫组织化学染色,肿瘤细胞S-100蛋白、黑色素瘤相关抗原HMB45、黑色素-A和Ⅳ型胶原蛋白呈阳性,上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、CD57、孕激素受体、结蛋白和肌浆蛋白呈阴性,Ki-67抗原标记指数约为10%。超微结构观察,肿瘤细胞可见连续基膜,胞质内含不同成熟程度的黑色素小体。最终病理诊断为髓内黑色素性神经鞘瘤。随访18个月,肿瘤无复发。结论髓内黑色素性神经鞘瘤临床罕见,其诊断依靠组织学形态、免疫表型和超微结构特征,应注意与黑色素瘤、黑色素细胞瘤和色素性神经纤维瘤相鉴别。髓内黑色素性神经鞘瘤生物学行为较难预测,可局部复发,应对患者进行长期密切随访。
【英文摘要】 Objective To study the clinicopathologic features,diagnosis,differential diagnosis,treatment and prognosis of intramedullary melanotic schwannoma(IMS).Methods and Results A 47-yearold male underwent an excision of thoracic intraspinal space-occupying lesion 6 years ago and was admitted to the hospital with a history of low back pain for one year.Spinal MRI revealed an intramedullary mass at the level of T_(4-5).Gross total resection of the tumor was done.Histological findings revealed that spindle or epithe...
【更新日期】 2016-10-26
【分类号】 R739.4
【正文快照】 黑色素性神经鞘瘤(MS)是一种临床少见的富 含黑色素的神经系统肿瘤,好发于脊髓或靠近中线的自主神经,亦见于消化道、支气管、皮肤、骨骼和软组织等部位。目前文献报道不足200例,发生于髓内的黑色素性神经鞘瘤临床更为罕见。在本研究中,我们报告1例髓内黑色素性神经鞘瘤患者,通

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