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【英文篇名】 |
Analysis of prognostic risk factors in children with hemophagocytic lymphohistiocytosis |
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【下载频次】 |
☆ |
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【作者】 |
李玉川;
翟晓文;
王宏胜;
钱晓文;
苗慧;
朱晓华;
俞懿;
李军;
陆凤娟; |
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【英文作者】 |
LI Yuchuan;
ZHAI Xiaowen;
WANG Hongsheng;
QIAN Xiaowen;
MIAO Hui;
ZHU Xiaohua;
YU Yi;
LI Jun;
LU Fengjuan;
Department of Hematology;
Children's Hospital of Fudan University; |
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【作者单位】 |
复旦大学附属儿科医院血液科; |
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【文献出处】 |
临床血液学杂志
, Journal of Clinical Hematology, 编辑部邮箱
2015年 11期
期刊荣誉：ASPT来源刊 CJFD收录刊 |
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【中文关键词】 |
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症;
儿童;
危险因素;
预后; |
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【英文关键词】 |
hemophagocytic lymphohistiocytosis;
children;
risk factors;
prognosis; |
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【摘要】 |
目的:通过分析嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的临床表现、诊断标准、治疗以及预后情况,探讨影响HLH预后的危险因素。方法:回顾性分析65例HLH患儿的临床特征、实验室检查结果、治疗方案及预后。结果:65例HLH患儿中,男女之比为1.71∶1.00,发病中位年龄26个月。病因以EB病毒相关性HLH最为常见,共35例(53.85%),风湿免疫性疾病相关HLH 2例(3.08%),原发性HLH 2例(3.08%)。临床表现以发热65例(100%),肝脏肿大63例(96.92%),脾脏肿大54例(83.08%)最为常见。实验室检查以起病时肝功能异常最为明显,铁蛋白升高65例(100%),外周血两系以上细胞减少55例(84.62%),纤维蛋白原降低55例(84.62%),高甘油三酯血症(TG≥3.0mmol/L)47例(72.31%),骨穿发现嗜血现象39例(60.94%)。单因素分析显示,出血倾向、低白蛋白血症及总胆红素升高是影响HLH预后的危险因素;多因素Logistic分析显示,出血倾向及低白蛋白血症是影响HLH预后的独立危险因素。结论:HLH病因复杂,临床表现和实验室检查异常多样,预后凶险,早期诊断和... |
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【英文摘要】 |
Objective:To investigate the clinical characteristics,diagnosis,treatment and outcomes of hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH)in children and to explore the risk factors influencing mortality.Method:A retrospective study was carried out on 65 pediatric patients with HLH.All their medical records were reviewed and analyzed.For each patient,demographic,clinical and laboratory data and outcome information were collected.Result:Among the 65 HLH patients,the male/female ratio was 1.71∶1.00,the median age was ... |
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【更新日期】 |
2015-12-07 |
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【分类号】 |
R725.5 |
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【正文快照】 |
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH)又称嗜血细胞综合征,是由多种致病因素导致的以全身组织细胞活化为特征的临床综合征,主要临床表现有持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍和组织细胞吞噬血细胞等,严重者可累及中枢神经系统? |
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